Prof. dr. Vonk Noordegraaf in gesprek met Louise Bouman over PH

Louise is een bijzondere vrouw. Hippe look, gezellige klets, sterke uitstraling. Op het eerste gezicht lijkt deze moeder van twee jonge zonen kerngezond. Schijn bedriegt echter, want na haar tweede zwangerschap bleek ze pulmonale hypertensie (PH) te hebben. Een zeer ingrijpende en (nog) ongeneeslijke ziekte waarbij de bloeddruk in de longslagaders te hoog is.

“Jij bent echt door het oog van de naald gekropen”, zegt haar arts Anton Vonk Noordegraaf, longarts in het Amsterdamse VUmc en in Nederland dé specialist op het gebied van pulmonale hypertensie. Hij is een bevlogen onderzoeker en als dokter zeer betrokken bij het wel en wee van al zijn patiënten. Prof. dr. Anton Vonk Noordegraaf wijst op het belang dat symptomen eerder zouden worden herkend en dat huisartsen mensen eerder voor een echo en/of ECG zouden doorverwijzen. “Dat is precies de clou: hoe vroeger je de diagnose stelt, hoe beter je met deze aandoening kunt leven.” Met dat laatste is Louise Bouman het hartgrondig eens. “Hij heeft me zijn mobiele telefoonnummer gegeven en erbij gezegd dat ik hem 24 uur per dag mag storen. Heel bijzonder vind ik dat, al hoop ik van harte dat dat niet hoeft, want dat betekent ‘foute boel’.”

Blauwe nagels
Tijdens haar eerste zwangerschap had Louise flink last van conditieverlies en moeheid. “Het werd steeds erger, maar ik dacht dat het er gewoon bij hoorde. Ik beviel, bleef ‘aanmodderen’ en raakte opnieuw zwanger. De symptomen waren nu nog heftiger en ik was tot steeds minder in staat. In de supermarkt vroeg de kassière of het wel goed met me ging, wijzend op m’n blauwe nagels. Mensen schrokken als ze me zagen. In week 36 van mijn zwangerschap bezocht ik m’n gynaecoloog en daarna ging het snel. Alle alarmbellen gingen af. Ik moest direct door naar de longarts in het dichtstbijzijnde streekziekenhuis. Daar moest ik direct bevallen en 24 uur later had ik de diagnose PH.” “Met de kennis van nu weten we dat je toen door het oog van de naald bent gekropen”, zegt dokter Vonk Noordegraaf. “Die bevalling was levensgevaarlijk.”

Zeldzaam
Wat weten we anno 2017 over pulmonale hypertensie? “Steeds meer, maar nog lang niet alles”, zegt de dokter. “Veel aandacht voor de ziekte én meer onderzoek zijn en blijven daarom cruciaal.”
“PH is een zeldzame aandoening, in Nederland zijn nu tussen de 800 en 1000 patiënten gediagnosticeerd. Ook zijn er mensen die de aandoening wel hebben, maar dat nog niet weten. Deze mensen en alle anderen die risico lopen, proberen we snel in beeld te krijgen.”
“We ontdekken steeds meer oorzaken waardoor longbloedvaten vernauwd kunnen raken. Louise is bijvoorbeeld ‘erfelijk belast’, maar de oorzaak kan ook een andere longziekte zijn, bloedstolsels (embolieën) in de longaders, een hartafwijking, een reumatologische aandoening, of nog iets anders. Iets met de lever, iets met drugsgebruik: het wordt nu allemaal onderzocht…” “De ziekte verloopt progressief en is nog niet te genezen. Dat brengt natuurlijk veel verdriet met zich mee. Maar in ons kleine PH-wereldje vieren we goed nieuws ook. Onderzoek gaat langzaam, omdat de ziekte zeldzaam is, maar het leidt wél tot belangrijke, positieve ontwikkelingen.”

Stabiel
Louise: “Ik ben nu ‘stabiel’, zoals de dokter dat noemt. Dat betekent dat de omvang van m’n rechterhartkamer ongeveer gelijk blijft (zie kader) en datzelfde geldt voor m’n vermogen om mezelf te kunnen inspannen.” Dokter Vonk Noordegraaf knikt instemmend. “Ik vind het belangrijk dat mensen met PH alles over hun aandoening weten. Daardoor nemen arts en patiënt samen betere behandelbeslissingen. Zolang Louise stabiel is, hoeven we elkaar maar twee keer per jaar te zien. Onze afspraak is dat we die frequentie volhouden, totdat ik met pensioen ben. Toch, Louise?” “Jazeker, daar teken ik voor! Ik heb weliswaar heel veel rustmomenten nodig en ben geheel arbeidsongeschikt, maar mijn kwaliteit van leven is toch oké. Mijn medicatie maak ik zelf klaar en met m’n infuus kan ik in principe gaan en staan waar ik wil.”

PH in een notendop
De rechterkamer van het hart pompt bloed door de longen. In de longen ‘tankt’ het bloed zuurstof en vervolgens gaat het zuurstofrijke bloed via de linkerkamer van het hart naar alle organen. Een vernauwde longslagader zorgt ervoor dat de rechterkamer van het hart te hard moet werken. Op termijn zet de rechterkamer daardoor uit en dat is slecht voor de pompfunctie van het hart. Bovendien kan de linkerkamer door de vergrote rechterkamer, letterlijk, in de verdrukking komen.

Informatie
Meer informatie – ook over symptomen, mogelijke oorzaken en behandelopties – is te vinden via de website van de Stichting PHA Nederland, patiëntenvereniging voor mensen met pulmonale hypertensie. Louise Bouman is bestuurslid van deze stichting. Op Youtube staat een verhelderend animatiefilmpje, zoekterm: ‘animatie pulmonale hypertensie’.
In deze infographic van MSD vind je meer feiten en cijfers.